Κρυμμένο μέσα σε λουσμένους στον ήλιο λόφους στην καρδιά της Βραζιλίας, το χωριό Αραράς, είναι η πατρίδα μίας μεμονωμένης, πλήν όμως μεγάλης ομάδας ανθρώπων, οι οποίοι υποφέρουν από μία σπάνια δερματοπάθεια, γνωστή ως μελαγχρωματική ξηροδερμία (xeroderma pigmentosum ή αλλιώς XP).
Τι συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια; Αυτοί που πάσχουν από ΧΡ έχουν υπερευαισθησίας στης υπεριώδεις ακτίνες του ήλιου και είναι εξαιρετικά ευάλωτοι στον καρκίνο του δέρματος. «Κλέβει» από τα θύματα την ικανότητα της επούλωσης των ζημιών που τους προκαλεί ο ήλιος και το δέρμα λιώνει.
Αυτό είναι ιδιαιτέρως εξοργιστικό για το Αραράς, μία τροπική αγροτική κοινότητα που οι εργασίες στην ύπαιθρο είναι ζωτικής σημασίας.
«Πάντα ήμουν εκτεθημένος στον ήλιο - δουλεύοντας, φυτεύοντας, μαζεύοντας ρύζι και φροντίζοντας τις αγελάδες. Καθώς τα χρόνια περνούσαν, η κατάστασή μου χειροτέρευε», είπε ο 38χρονος Τζάλμα Αντόντιο Ζαρντίμ.
Η γεωργία δεν είναι πλέον μία πραγματική επιλογή για τον Ζαρντίμ. Επιβιώνει μόλις με μία μικρή κρατική σύνταξη και λίγα κέρδη από ένα μικρό κατάστημα με παγωτά που διαχειρίζεται.
Η μελαγχρωματική ξηροδερμία δείχνει από νωρίς ότι έχει πάρει τον έλεγχο των θυμάτων της.
Ο Τζαρντίμ είπε ότι ήταν μόλις εννέα ετών, όταν μεγάλες φακίδες και μικροί όγκοι άρχισαν να εμφανίζονται στο πρόσωπό του, τα αποκαλυπτικά σημάδια δηλαδή που έδωσαν στους γιατρούς το σήμα ότι η ΧΡ εμφανίζεται και στα παιδιά και συμβούλευσε για μέτρα προστασίας τους από τον ήλιο.
Αυτή η προφύλαξη δεν είχε ληφθεί για τον Ζαρντίμ, ο οποίος τώρα φορά ένα μεγάλο ψάθινο καπέλο σε μία προσπάθεια να προστατεύσει το πρόσωπό του. Ωστόσο λίγο βοηθά. Έχει υποβληθεί σε περισσότερες από 50 χειρουργικές επεμβάσεις για να του αφαιρεθούν δερματικοί όγκοι.
Προσπαθώντας να καλύψει το πώς η ασθένεια του έχει φάει κυριολεκτικά το δέρμα από τα χείλη, τη μύτη, τα μάγουλα και τα μάτια, ο Ζαρντίμ φορά μία στοιχειώδη πορτοκαλί μάσκα, με σχεδιασμένο ένα δεξί φρύδι που δεν ταιριάζει με το εναπομείναν θαμνώδες που έχει στο αριστερό.
Πέρα από τις ζημιές στο δέρμα και τα καρκινώματα, περίπου ένας στους πέντε ασθενείς με ΧΡ μπορεί επίσης να υποφέρη από κώφωση, μυϊκούς σπασμούς, μειωμένη ικανότητα συντονισμού και αναπτυξιακή καθυστέρηση, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ.
Περισσότεροι από 20 άνθρωποι σε αυτήν την κοινότητα των 800 κατοίκων πάσχει από την ασθένεια, δηλαδή περίπου ένας στους 40, ένα ποσοστό πολύ υψηλότερο του ενός στο εκατομμύριο που νοσούν στις ΗΠΑ.
Για πολλά χρόνια κανείς δεν μπορούσε να πει τι προσέβαλε τον Ζαρντίμ ή άλλους. «Οι γατροί που πήγαν μου έλεγαν ότι είχα μία διαταραχή στο αίμα. Αλλοι έλεγαν ότι είχα δερματικό πρόβλημα. Κανείς όμως δεν μου είπαν ότι έχω γενετική ασθένεια. Μόλις το 2010 μού διέγνωσαν την ασθένεια», σημείωσε ο 38χρονος.
Ειδικοί επισημαίνουν ότι στο χωριό Αραράς η ασθένεια έχει τόσο υψηλή συχνότητα, επειδή οι πρώτοι κάτοικοι του χωριού μπορεί να ήταν φορείς της ασθένειας και συνεπώς κληρονομήθηκε στις επόμενες γενιές με την αναπαραγωγή.
Για παράδειγμα, και οι δύο γονείς του Ζαρντίμ ήταν φορείς του προβληματικού γονιδίου που προκαλεί την ασθένεια.
«Και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν το ελαττωματικό αυτό γονίδιο για να το κληροδοτήσουν στα παιδιά τους», επισημαίνουν σε άρθρο τους η δερματολόγος Σουλαμίτα Κόστα και ο γενετιστής Ραφαέλ Σούτο, το οποίο αναρτήθηκε στην ιστοσελίδα του Associacao Mariavitoria, μία οργάνωση με έδρα τη Βραζιλία που βοηθά ανθρώπους με σπάνιες ασθένειες.
Η Γκλέισε Φρανσίσκα Μασάδο, δασκάλα του χωριού της οποίας ο 11χρονος γιος πάσχει από την ασθένεια, έχει διαβάσει εξονυχιστικά την ιστορία της περιοχής και λέει ότι βρήκε περιπτώσεις ανθρώπων με την αρρώστεια 100 χρόνια πριν.
Ξεκίνησε μία υπηρεσία ενημέρωσης των κατοίκων για την πάθηση και προσπαθεί να συμβουλεύσει τους γονείς να προσέχουν πολύ τα παιδιά τους, ακόμη κι αν δεν φέρουν εξωτερικά σημάδια της ασθένειας.
«Ο ήλιος είναι ο μεγαλύτερος εχθρός μας και αυτοί που έχουν προσβληθεί πρέπει να κάνουν ανταλλαγή μέρας και νύχτας για να ζήσουν περισσότερο. Δυστυχώς, αυτό δεν είναι δυνατό εκ των πραγμάτων», κατέληξε η Μασάντο.
Ν.Δ.
